レビー小体型認知症(Dementia with Lewy body)

認知症の原因疾患は、アルツハイマー型認知症が半数程度を占めますが、それ以外にも多くの病気があります。中でもレビー小体型認知症は、認知症患者数の数%から20%前後を占めるとされ、アルツハイマー型認知症、脳血管性認知症と並ぶ「三大認知症」の一つと言われています。
今回は、レビー小体型認知症の特徴はどのようなものか、また、アルツハイマー型認知症との違いについてお話していきたいと思います。

レビー小体型認知症の脳内には、「レビー小体」という異常な物質が蓄積しています。レビー小体の主成分は、「αシヌクレイン」というタンパクです。レビー小体が蓄積すると、脳の神経細胞の数を徐々に減少させてしまい、さまざまな機能の低下を引き起こしてしまいます。
実は、「パーキンソン病」も、レビー小体が脳内へ蓄積することによって発症します。レビー小体の出現を特徴とする疾患は、他にもいくつか有り、「レビー小体病」と総称されています。レビー小体病における病変の進展形式の多様性が、認知症を含む臨床症状の発現順序に反映されています。つまり、最初にどこに蓄積するかによって、様々な症状を呈するということです。

レビー小体型認知症の中核的特徴は、「パーキンソン症状」「生々しい幻視」「認知の変動」「レム睡眠行動異常」とされています。そのほかの症状には「自律神経障害」「薬に対する過敏性」「抑うつ」などがあります。もちろん、認知症ですので、物忘れや判断力の低下といった認知機能の障害が生じますが、レビー小体型認知症の場合、初期には認知機能障害が目立たない例も多くあり、初期症状は様々です。それは、レビー小体が大脳皮質以外の部分に先にたまって、自律神経障害やレム睡眠行動異常障害などの症状が、認知機能障害よりも早く出現することがあるからです。症状のこのような現れ方が、レビー小体型認知症に気づくのを遅らせる背景にもなっています。

それでは、臨床上よくお見掛けする、レビー小体型認知症の患者様の特徴をもう少し簡単にお話ししてみましょう。まず、筋肉のこわばりや、動作が緩慢になるといった症状があります。歩き方もすり足で、歩幅も狭く、転倒のリスクが高い場合が多いです。いわゆるパーキンソン症状ですね。それに加え、幻視が主な症状です。「あそこに虫が沢山飛んでいる」「ベッドの下に犬がいる」というような訴えは、よく耳にします。ベッドの上に丸めて置いてあるタオルが「キャベツ」に見えたり、壁にかけているものを人と勘違いして、「誰かが覗いている」といったような、見間違いも多々あります。患者様にはあたかも現実であるかのように生々しく、具体的に見えているのです。その他にも、日によって、もしくは一日の中でも、ボーっとしている時と、しっかりしている時の差が大きいのが、レビー小体型認知症の特徴です。本当に同じ人なのかと驚くほど、認知機能の日差や日内変動は大きいです。パーキンソン症状で転倒リスクが高くなっているうえに、認知機能の変動が大きいため、入院中の転倒予防は、より慎重に検討していかなければならないと感じています。
レム睡眠行動異常は、夢を見ている浅い眠り(レム睡眠)中の異常行動で、寝言や手足が動く軽いものから、大声を上げたり、歩き回ったり、時に暴力的な行動が出現するものまであります。異常行動は数分以内のものが多いと言われています。せん妄との違いは、他者により容易に覚醒させることができ、覚醒させて夢の内容を確認することができることです。余談ですが、特発性のレム睡眠行動異常症を追跡した研究では、80%の患者様が、その発症から平均13年後にレビー小体病に進展したという報告もありました。

次に、アルツハイマー型認知症との違いを見てみましょう。アルツハイマー型認知症は、脳の神経細胞が死滅することによって現れる「物忘れ」が中核症状です。その人が置かれた環境や、その日の体調、人間関係によって現れたり現れなかったりする徘徊や抑うつ、妄想などはBPSD*とされます。そして、中核症状よりもむしろBPSDのほうが、介護を難しくすることが多いと言われます。一方、レビー小体型認知症では、妄想にもつながりやすい幻視や抑うつ、パーキンソン症状が中核症状として現れます。しかも、比較的早期に現れるため、介護が難しい事例が目立ちます。
*BPSD:「認知症患者にしばしば生じる、知覚認識または思考内容または気分または行動の障害による症状」

レビー小体型認知症の根本的治療法は現在なく、対症療法に限定されています。レビー小体型認知症では、ドパミン系、アセチルコリン系、セロトニン系などの神経システムが障害されやすく、それらに基づく神経精神症候をきたすことから、それらの神経伝達機能を修飾するような薬物が用いられています。また、レビー小体型認知症においては、非薬物療法も重要な役割を担っていると言われています。薬だけに頼るのではなく、介護する際にも大切なことがあります。幻視の訴えがあった場合も、一方的に否定してしまうと、混乱して妄想や暴力、抑うつに繋がってしまうことがあります。だからといって、幻視の訴えに、安易に同調してしまうのもよくありません。日々の臨床では、訴えを受け入れたうえで、それは幻視で私には見えないことをお伝えします。そして、いるはずのない物が見えていても、それらは決して悪さをしない事を患者様と確認するように話すことで、安心してくださる方が多いと思います。幻視のほかにも、見間違いが多いため、部屋の整理整頓も心がけています。レビー小体型認知症の患者様は、先ほどもお伝えした通り、パーキンソン症状や自律神経症状のため、転倒のリスクがかなり高くなっています。つまづきやすいものは床に置かないなど、そういった意味でも整理整頓は重要なポイントかもしれません。

最後に…
2019年政府は、「認知症の70歳代での発症を10年間で1歳遅らせることを目指す」との数値目標を公表しました。現役世代の減少や介護人材の不足、社会保障費の抑制に対応するために認知症の予防促進を掲げており、その一環として初めて数値目標を設定したようです。運動不足の改善、糖尿病や高血圧症等の生活習慣病の予防、社会参加による社会的孤立の解消や役割の保持等が、認知症予防に役立つ可能性が示唆されています。
私が受け持ちをしている患者様の中には、90歳を過ぎてもしっかり認知機能が保たれている方がいます。認知症にならない秘訣は何かと尋ねてみました。「多趣味であること」「人の中に入っていくこと。閉じこもってはダメね」「やる事(役割)があること」と仰いました。まさに、政府が伝えた予防と重なりますね。他にも、「朝晩、新聞を読んでいること」と、日課にしている知的活動があると言われた方もいました。「私、株をしていたのよ」と、80代後半まで経済活動をしていた方もいました。話を伺いながら、とりたて趣味もなく、休みの日は家に閉じこもっていたい私自身の将来が不安になってきましたが、人生の大先輩から学び、少しは生活を見直してみようかと思いました。
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